Batten disease protein CLN8 enables a non-canonical phospholipid synthesis pathway.
期刊Nature cell biology
发表日期2026-09-16
影响因子IF 22.7
涉及基因CLN8
编辑类型敲除(knockout)
实验用途揭示CLN8介导的非经典磷脂合成途径及其在BMP合成中的作用
中文研究总结
这项研究揭示了由CLN8蛋白介导的非经典磷脂合成途径。经典理论认为磷脂合成始于甘油-3-磷酸的酰化形成磷脂酸，但本研究发现了从甘油-3-磷酸甘油开始的替代途径，由CLN8催化生成溶血磷脂酰甘油。研究证实CLN8来源的溶血磷脂酰甘油可选择性转化为BMP（双单酰基甘油磷酸酯），这是维持溶酶体脂质稳态的关键磷脂。CLN8敲除的细胞和小鼠无法利用甘油-3-磷酸甘油合成BMP，导致BMP缺乏和磷脂在溶酶体内异常堆积。该发现对理解溶酶体脂质代谢及神经退行性疾病发病机制具有重要意义，BMP缺乏可能参与或主导某些类型Batten病及其他溶酶体贮积症的病理过程。
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